红斑鳞屑性皮肤病

银屑病

• 疾病特点：免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性皮肤病，分寻常型、关节病型、脓疱型和红皮病型4型，寻常型中斑块状最常见
• 治疗方案选择依据：疾病分型、分期（进展期、稳定期和消退期）和分级（轻、中、重度）
• 治疗方法：外用药物、光疗、系统药物、中医药等，轻中度患者推荐局部外用及光疗，中重度患者传统药物有甲氨蝶呤、维A酸类、环孢素等
• 靶向治疗：IL - 23／Th - 17轴起主导作用，生物制剂和小分子靶向药物（如PDE - 4、JAK抑制剂）用于治疗，表1汇总国内外获批靶向药物

毛发红糠疹

• 疾病特点：少见慢性炎症性丘疹鳞屑性皮肤病，病因和发病机制不明，与遗传、维生素A代谢紊乱、感染等有关
• 常规治疗：系统应用维A酸类药物、MTX、CSA，外用糖皮质激素，物理治疗等，效果不理想且起效慢
• 靶向治疗：生物制剂如TNF - α抑制剂、IL - 12／23抑制剂治疗疗效较好，可单独或与传统治疗联合，用法用量参考银屑病章节

扁平苔藓

• 疾病特点：常见慢性炎症性疾病，有皮肤型、黏膜型和附属器型3种亚型，皮肤型多自限，黏膜型常慢性且可能对治疗无效
• 一线治疗：局部和／或系统应用激素，免疫抑制剂用于激素治疗不敏感或禁忌者
• 靶向治疗：托法替布抑制JAK1／3 - STAT通路有治疗效果，抗IL - 17／IL - 23药物、PDE - 4抑制剂、CD20抑制剂和TNF - α抑制剂等也有一定治疗效果

变态反应性皮肤病

药物性皮炎

• 疾病特点：药物进入人体后引起皮肤、黏膜及其附属器炎症反应，分普通型和重症型
• 治疗措施：首要停用可疑致敏药物，轻症用抗组胺药等，重症用激素等治疗，可加抗感染及支持治疗
• 靶向治疗：多种靶向药物可用于重症药疹，仅TNF - α抑制剂被国内专家共识推荐治疗SJS／TEN，IFX和依那西普可用于特定患者

特应性皮炎（AD）

• 疾病特点：常见慢性炎症性皮肤病，特征为剧烈瘙痒和反复湿疹性皮损
• 治疗策略：综合治疗和阶梯治疗，中重度患者局部治疗不佳需系统治疗，传统系统治疗药物有免疫抑制剂和激素，多超适应证用药
• 靶向治疗：新型靶向药物（生物制剂和小分子药物）对局部治疗抵抗的中重度患者作用大，表2汇总相关信息，部分JAK抑制剂有FDA黑框警告
• 生物制剂和小分子靶向药物：
  • 度普利尤单抗：获批用于6个月及以上中重度AD患者，不同年龄段有不同剂量方案
  • 司普奇拜单抗：2024年NMPA批准用于成人中重度AD患者
  • 曲罗芦单抗：国外获批用于12岁及以上中重度AD患者，国内暂未获批
  • 来瑞组单抗：国外获批用于特定人群中重度AD患者，国内暂未获批
  • 奈莫利珠单抗：日本获批用于相关瘙痒治疗，国内暂未获批
  • 奥马珠单抗：超适应证用药，有不同剂量方案
  • 乌帕替尼：国内外获批用于特定人群中重度AD患者，有不同剂量
  • 阿布昔替尼：国内外获批用于12岁及以上中重度AD患者，有剂量调整方案
  • 巴瑞替尼：国外获批用于成人中重度AD患者，国内暂未获批
  • 迪高替尼软膏：日本获批用于局部治疗，国内暂未获批
  • 芦可替尼乳膏：国外获批用于特定人群轻中度AD患者，国内暂未获批
  • 克立硼罗软膏：国内外获批用于3月龄以上轻中度AD患者

慢性荨麻疹（CU）

• 定义：风团每天发作或间歇发作，持续时间＞6周，包括CSU和CIndU
• 治疗方案
  • 一线和二线方案：标准剂量或更换、增加至2 - 4倍标准剂量及联合使用第二代H1抗组胺药
  • 其他治疗：抗组胺药无效时，使用雷公藤、CSA、激素、OMZ及光疗
• OMZ治疗
  • 适用人群：H1抗组胺药治疗后仍有症状的成人和青少年（12岁及以上）CSU患者
  • 使用方法：每4周1次皮下注射150mg或300mg，最大剂量为每2周1次皮下注射600mg
  • 特殊人群应用
    • 儿童与青少年：6 - 12岁可谨慎选择；6岁以下有成功案例
    • 妊娠期及哺乳期妇女：可进行风险获益分析后考虑使用
    • 老年患者：使用数据有限，剂量暂无差异证据

结节性痒疹（PN）

• 定义：慢性、严重瘙痒性皮肤疾病，有特定临床特征
• 治疗
  • 一般治疗：外用保湿润肤剂、寻找病因等
  • 靶向治疗
    • 度普利尤单抗：获批用于成人中度至重度PN患者，有使用方法和不良反应
    • 奈莫利珠单抗：获批用于成人PN，有治疗试验结果

慢性光化性皮炎（CAD）

• 定义：以特定炎症性皮损和光敏感为特征的病谱性疾病
• 治疗
  • 局部治疗：外用激素和外用钙调磷酸酶抑制剂等
  • 系统治疗：烟酰胺、羟氯喹等，急性期加用小剂量激素或免疫抑制剂
  • 度普利尤单抗治疗：成人有使用方法和推荐等级

大疱性皮肤病

寻常型天疱疮（PV）

• 定义：自身免疫性大疱性皮肤病，有特定临床表现
• 传统治疗：激素、免疫抑制剂等
• 靶向治疗：RTX获批用于成人中度至重度PV，有使用方法

大疱性类天疱疮（BP）

• 定义：常见自身免疫性大疱性疾病，有特定临床表现
• 治疗
  • 主要治疗：局部和系统应用激素
  • 生物制剂治疗
    • RTX：可作为三线治疗，有不同方案
    • 度普利尤单抗：用于难治性BP，有使用方法和调整建议
    • OMZ：治疗难治性BP有疗效，有使用方法

获得性大疱性表皮松解症（EBA）

• 定义：慢性、自身免疫性大疱性皮病，有临床表现
• 传统治疗：系统应用激素、免疫抑制剂等
• RTX治疗：传统治疗不佳患者可能更敏感，有使用方案

副肿瘤性天疱疮（PNP）

• 定义：罕见自身免疫性大疱性疾病，与多种疾病相关
• 靶向治疗
  • RTX和奥妥珠单抗：有使用方案和疗程调整
  • 阿仑珠单抗：有治疗报道

结缔组织病

系统性红斑狼疮（SLE）

• 定义：免疫系统异常激活和自身抗体增多的自身免疫性疾病，累及多器官
• 传统治疗：激素、免疫抑制剂、抗疟药为主
• 靶向治疗
  • 贝利尤单抗：获批用于特定SLE患者，有使用方法和评估建议
  • 泰它西普：获批用于成年特定SLE患者，有使用方法和剂量调整
  • 阿尼鲁单抗：FDA批准用于特定成人患者，国内未获批，有使用方法
  • RTX：超适应证用药
• RTX治疗
  • 适用情况：顽固性狼疮肾炎和血液系统受累且激素、IVIG和免疫抑制剂治疗无效者
  • 使用方法：静脉输注，$1000mg/$ 次，两次1疗程，间隔2周，两疗程间隔至少6个月

硬皮病

• 分类：局限性硬皮病（LoS）和系统性硬化症（SSc）
• 传统治疗：系统（激素、免疫抑制剂）和局部（外用免疫调节剂、紫外线光疗）治疗
• 靶向治疗
  • 尼达尼布
    • 作用机制：抑制成纤维细胞相关受体酪氨酸激酶
    • 使用方法：$150mg/次$ ，每日2次，与食物同服
  • 托珠单抗
    • 作用机制：抑制IL - 6介导反应
    • 使用方法：$162mg/$ 次，每周1次，皮下注射

皮肌炎

• 主要治疗：大剂量激素，必要时联合免疫抑制剂
• 难治性病例
  • IVIG可能有效
  • 生物制剂
    • RTX
      • 适用情况及等级：成人中度皮肌炎可用，重度皮肌炎一线治疗（推荐等级B）
      • 使用方法：每周静脉滴注 $1000mg/$ 次，持续2周
    • 阿巴西普
      • 适用情况及等级：难治性病例（推荐等级C）
      • 使用方法：按体重静脉滴注
    • TCZ
      • 适用情况及等级：难治性病例（推荐等级C）
      • 使用方法：静脉滴注或皮下注射

干燥综合征（SS）

• 药物治疗：激素、羟氯喹、传统抗风湿药、强效免疫抑制剂等
• 生物制剂
  • TNF - α抑制剂
    • 适用情况及等级：不推荐治原发性SS干燥症状，合并类风湿性关节炎等可视情况用（推荐等级C）
    • 使用方法：依那西普皮下注射
  • RTX
    • 适用情况及等级：多种情况可考虑（推荐等级C）
    • 使用方法：不同研究方案不同，复发可再治

混合性结缔组织病（MCTD）

• 治疗依据：参照SLE等类似症状处理
• RTX治疗
  • 适用情况及等级：难治性间质性肺病、难治性血小板减少症等（推荐等级C）
  • 使用方法：不同研究方案不同，复发可再治

成人斯蒂尔病（AOSD）

• 一线治疗：非甾体抗炎药及激素
• 激素无效或依赖：加用DMARD，如MTX等
• 卡那单抗
  • 适用情况及等级：治疗AOSD（推荐等级B）
  • 使用方法：≥7.5kg患者按体重皮下注射

皮肤肿瘤治疗

黑色素瘤

• 主要治疗：手术切除，转移者系统治疗（化疗、靶向、免疫）
• 靶向治疗
  • PD - 1抑制剂
    • 帕博利珠单抗
      • 适用情况及等级：经一线治疗失败的不可切除或转移性黑色素瘤（推荐等级A）
      • 使用方法：单药方案静脉输注
    • 特瑞普利单抗
      • 适用情况及等级：既往治疗失败后不可切除或转移性黑色素瘤（推荐等级A）
      • 使用方法：单药方案静脉输注
    • 普特利单抗
      • 适用情况及等级：不可切除或转移性的高度微卫星不稳定型（MSI - H）黑色素瘤（推荐等级A）
      • 使用方法：单药方案静脉滴注
  • BRAF抑制剂
    • 维莫非尼
      • 适用情况及等级：BRAF V600突变阳性的不可切除或转移性黑色素瘤（推荐等级A）
      • 使用方法：单药治疗
    • 达拉非尼
      • 适用情况及等级：BRAF V600突变阳性的不可切除或转移性及III期术后黑色素瘤（推荐等级A）
      • 使用方法：联合曲美替尼治疗
  • MEK抑制剂
    • 曲美替尼
      • 适用情况及等级：BRAF V600基因突变黑色素瘤（推荐等级B）
      • 使用方法：单用或与达拉非尼联用
    • 考比替尼
      • 适用情况及等级：BRAF V600E／K突变黑色素瘤（推荐等级B）
      • 使用方法：与维莫非尼联用
    • 比美替尼
      • 适用情况及等级：BRAF V600E或V600K突变转移性黑色素瘤（推荐等级B）
      • 使用方法：与恩考芬尼联用
    • 妥拉美替尼
      • 适用情况及等级：含抗PD - 1／PD - L1治疗失败的NRAS突变晚期黑色素瘤（推荐等级B）
      • 使用方法：口服
  • CTLA - 4抑制剂
    • 伊匹木单抗
      • 适用情况及等级：不可切除或转移性黑色素瘤（推荐等级B）
      • 使用方法：单药或联合治疗
  • LAG - 3抑制剂
    • 瑞拉利单抗
      • 适用情况及等级：成人和12岁以上青少年（体重≥40kg）不可手术切除或转移性黑色素瘤（推荐等级B）
      • 使用方法：与纳武利尤单抗联合静脉输注

原发性皮肤淋巴瘤

• CTCL传统治疗：系统（小剂量MTX等）和皮肤定向（激素等）治疗
• 靶向治疗
  • 普拉曲沙
    • 适用情况：难治性CTCL
    • 获批情况：2009年FDA，2020年中国
• 组蛋白脱乙酰化酶抑制剂
  • 罗米地辛：适用于系统治疗期间或之后疾病进展、持续或复发的 CTCL 患者，推荐剂量 14mg／㎡体表面积，静脉输注 4h，分别在每个周期的第 1、8 和 15 日给药，28d 为 1 个周期，缓解率 34%
  • 伏立诺他：用于在两种系统治疗后仍进展、持续或复发的 CTCL 患者，推荐剂量 400mg／d 口服，部分缓解率 30%
• 抗 CD30 单抗
  • 维布妥昔单抗：适用于成人 CD30 阳性的复发或难治性系统性间变性大细胞淋巴瘤和复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤，推荐剂量 1.8mg／kg，静脉输注 30min 以上给药，每 3 周 1 次，缓解率 70%
• 抗 CD52 单克隆抗体
  • 阿仑单抗：适用于伴或不伴血液系统受累的红皮病型 MF（III 期和 IVA 期）患者，推荐皮下注射 10 - 15mg，每周 3 次，直至 Sézary 细胞计数＜1000／μl，缓解率 55%
• C - C 趋化因子受体（CCR4）拮抗剂
  • 莫加穆利珠单抗：用于既往经至少 1 种系统治疗后复发或难治的 MF 或 SS 成年患者，推荐剂量 1mg／kg，静脉输注至少 60min，在第 1 个 28d 周期的第 1、8、15 和 22 天给药，然后在每个随后的 28d 周期的第 1 和 15 天给药，完全缓解率 36.8%，部分缓解率 28.9%

皮肤鳞状细胞癌（cSCC）治疗

• 早期治疗
  • 手术治疗
  • 局部治疗：冷冻、电干燥刮除术、光动力治疗和放射治疗
• 晚期治疗
  • PD - 1 单抗
    • 西米普利单抗：适用于不适合手术或放射治疗的转移性或局部晚期的成年 cSCC 患者，推荐 350mg／次，静脉滴注，每 3 周 1 次，每次滴注时间 30min 以上，有效率超 40%
    • 帕博利珠单抗：用于手术或放射治疗无法治愈的复发或转移性 cSCC 患者，每 3 周静脉滴注 200mg 或每 6 周静脉滴注 400mg，每次滴注时间 30min 以上，有效率超 40%
  • 二线治疗（有 PD - 1 单抗治疗禁忌证）：表皮生长因子（EGFR）抑制剂联合化疗或者放射治疗，EGFR 抑制剂包括抗 EGFR 抗体（西妥昔单抗、帕尼单抗等）和小分子酪氨酸激酶抑制剂（厄洛替尼、吉非替尼和拉帕替尼）等

皮肤基底细胞癌（BCC）治疗

• 传统治疗：手术切除、Mohs 显微描记手术、电干燥刮除术、外用药物、光动力疗法、冷冻疗法和放疗等
• 靶向治疗
  • 刺猬（Hh）信号通路抑制剂
    • 维莫德吉：适用于局部晚期 BCC 和转移性 BCC，推荐 150mg／次，口服，每日 1 次，直到疾病进展或出现不可接受的毒性
    • 索尼德吉：适用于局部晚期 BCC，推荐 200mg／次，口服，每日 1 次，饭前不少于 1h 或饭后不少于 2h
  • 西米普利单抗：适用于局部晚期 BCC 患者，在 Hh 信号通路抑制剂治疗后加速转移的 BCC 患者，或不适合用 Hh 信号通路抑制剂的患者，每 3 周 1 次，350mg／次，静脉注射 30min

皮肤血管炎治疗

白塞综合征

• 传统治疗：非甾体类抗炎药、激素、免疫抑制剂等，个体化治疗
• 药物治疗
  • TNFα 抑制剂、IL - 17／23 抑制剂：临床推荐等级 A
  • 阿普米司特：可作为白塞综合征口腔溃疡治疗三线选择，口服，10mg／d 开始，每日增加 10mg，逐渐调整至推荐剂量 30mg 每日 2 次

嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）

• 传统治疗：系统应用激素，有不良预后因素时加用免疫抑制剂（CTX、AZA、MTX、MMF 等），有内脏器官并发症时可使用血浆置换、丙种球蛋白等，干扰素用于诱导缓解症状
• 生物制剂治疗
  • IL - 5Rα 抑制剂（美泊利单抗）：适用于成人 EGPA，100mg／次，皮下注射，每 4 周 1 次
  • 抗 CD20 单抗（RTX）：用于诱导和维持缓解 EGPA 病情，减少激素剂量，对 ANCA 阳性患者疗效更好，成人和儿童用法不同
  • 抗 IgE 单抗（OMZ）：用于哮喘和鼻炎症状控制不佳的 EGPA 患者，皮下注射，根据体重和血清 IgE 水平调整剂量（75 - 600mg），每 2 - 4 周 1 次

巨细胞动脉炎（GCA）

• 系统应用激素：缓解临床症状，减少血管并发症风险
• MTX 联合激素：减少复发，降低激素用量和不良反应，推荐剂量不低于 15mg／周
• 阿司匹林：用于严重椎动脉或颈动脉受累患者，预防缺血性事件
• IL - 6 抑制剂（TCZ）：皮下注射，欧洲抗风湿病联盟推荐每周 1 次 162mg／次，治疗延长至 18 - 24 个月，缓解后可减少剂量

肉芽肿性多血管炎（GPA）

• 治疗阶段
  • 诱导治疗
  • 维持治疗
• 传统治疗：激素、CTX、AZA、MTX、MMF 等
• 生物制剂治疗
  • RTX：联合激素治疗 2 岁及以上严重活动性 GPA 患者，成人和儿童用法不同
  • avacopan（C5a 受体抑制剂）：适用于联合标准治疗的成人严重活动性 GPA，推荐 30mg／次，每日 2 次，与食物同服，用强效细胞色素 P450 3A4 酶抑制剂的患者剂量减至 30mg／d

坏疽性脓皮病（PG）

• 局部处理：溃疡面清创，局部应用抗菌药物、激素、钙调磷酸酶抑制剂等
• 系统治疗
  • 传统药物：激素、氨苯砜、沙利度胺、免疫抑制剂（CSA、CTX、AZA 等）、抗菌药物（氯法齐明、柳氮磺吡啶、米诺环素、利福平等），常规治疗失败用 IVIG 及血浆置换
  • 生物及小分子药物：TNF - α 抑制剂、乌司奴单抗、古塞奇尤单抗、利生奇珠单抗、替瑞奇珠单抗、IL - 17 抑制剂、IL - 1 抑制剂、补体 C5a 抑制剂、JAK 抑制剂等，多数采用药物说明书标准用法，单独或联合应用

其他皮肤病

Sweet综合征

• 定义：又称急性发热性嗜中性皮病，是相对罕见、进展迅速的炎症性疾病，属于中性粒细胞性皮肤病的一种亚型，由免疫异常导致细胞因子参与炎症反应
• 治疗：一线用药为系统使用激素，辅以外用激素，4 - 6周内逐渐减量停药；其他一线治疗包括碘化钾、秋水仙碱等；二线用药包括吲哚美辛、氯法齐明、CSA、达普松；较少使用的药物包括CTX、MTX等免疫抑制剂及IVIG等；TNF - α抑制剂、阿那白滞素、RTX对难治性Sweet综合征有较好疗效

其他血管炎性皮肤病

结节性多动脉炎（PAN）

• 特征：以中、小动脉节段性炎症与坏死为特征，不伴肾小球肾炎或小血管炎症，且与抗中性粒细胞胞质抗体无关的非肉芽肿性血管炎
• 治疗：传统治疗药物为激素及CTX；HBV相关PAN建议在一般治疗基础上同时应用抗病毒药物、血浆置换等；RTX、IFX、ADA和TCZ均可作为难治性PAN的替代治疗药物

显微镜下多血管炎（MPA）

• 特征：主要累及小血管、无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，是严重威胁生命的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎
• 治疗：传统治疗包括激素联合免疫抑制剂，伴肺纤维化者可使用吡非尼酮，严重弥漫性肺泡出血者应考虑血浆置换；RTX可治疗免疫抑制剂难以控制的MPA；法国血管炎研究组和KDIGO指南建议，对于育龄期女性，CTX治疗效果不佳或无法耐受CTX不良反应的MPA患者，可使用RTX联合激素治疗；TCZ单药治疗可能是部分MPA患者替代治疗策略

过敏性紫癜

• 特征：侵犯小血管的免疫复合物性血管炎，主要发病机制为IgA沉积
• 治疗：传统治疗包括消除致病因素、卧床休息、激素和免疫抑制剂等；激素治疗用于关节肿痛、腹痛及肾脏受累的过敏性紫癜；疗效不佳可酌情使用MTX、CSA等免疫抑制剂；RTX联合激素是难治性过敏性紫癜或有免疫抑制剂禁忌患者的安全有效选择；单独使用RTX或TCZ可使IgA血管炎有效缓解

冷球蛋白血症性血管炎（CV）

• 特征：血清中的冷球蛋白在温度低于37℃时形成冷球蛋白免疫复合物，沉积在血管壁上，导致小血管炎症
• 治疗：既往主要治疗方案包括CTX联合激素和血浆置换；RTX对大多数复发的CV有效，且可避免使用免疫抑制剂和激素；2018年KDIGO指南指出，对于肾功能稳定和／或非肾病范围蛋白尿的丙型肝炎病毒相关肾小球疾病患者，建议使用直接抗病毒药物初始治疗，抗病毒治疗无应答的活动性丙型肝炎病毒相关肾小球疾病患者建议行免疫抑制治疗，冷球蛋白血症肾损害患者，推荐RTX作为一线免疫抑制药

低补体荨麻疹性血管炎（HUV）

• 特征：与荨麻疹和低补体血症相关的血管炎，主要累及小血管，是罕见的自身免疫性疾病
• 治疗：激素联合其他免疫抑制剂是主要治疗方法；氨苯砜可作为治疗HUV皮肤病变的首选药物，且可与激素和免疫抑制剂联合应用治疗病情严重者；血浆置换可清除循环免疫复合物，但作用短暂；常规激素或免疫抑制剂治疗效果不佳时，可加用RTX治疗

白癜风

• 特征：自身免疫性常见皮肤病，以局限性脱色斑为特征
• 治疗：活动期局部或系统应用激素和低剂量光疗等抑制疾病进展；稳定期采用光疗、外科移植等促进白斑复色；小分子靶向药物包括JAK抑制剂（芦可替尼、托法替布）、PDE - 4抑制剂（阿普米司特、克立硼罗软膏）、α促黑素细胞激素（阿法诺肽）

斑秃

• 特征：精神因素主导、自身免疫相关的非瘢痕性毛发脱失性疾病，可发生于身体任何部位
• 治疗：外用激素是轻中度斑秃的主要治疗药物；外用米诺地尔适用于稳定期及脱发面积较小的斑秃患者；急性进展期和脱发面积较大的中重度斑秃患者，可酌情系统使用激素或免疫抑制剂；JAK抑制剂（巴瑞替尼、利特昔替尼）可用于治疗重度斑秃；度普利尤单抗可作为斑秃合并AD患者的补充治疗方法

红细胞生成性原卟啉病（EPP）

• 特征：罕见的不完全外显的常染色体显性遗传性血红素生物合成疾病，少数为常染色体隐性遗传，原卟啉IX沉积在皮肤、红细胞和皮肤血管中，部分患者可出现肝损伤
• 治疗：传统治疗包括避免阳光照射、口服β胡萝卜素、窄谱UVB治疗；阿法诺肽已在部分国家或地区被批准作为成人EPP患者的对症治疗药物，提供系统性光保护作用以预防光毒性

1型神经纤维瘤病（NF1）

• 特征：由NF1基因突变引起的神经系统常染色体显性遗传疾病，分为多发性皮肤型神经纤维瘤和丛状型神经纤维瘤，部分pNF患者可能转变为恶性外周神经鞘瘤，预后较差
• 治疗：司美替尼可通过选择性抑制Ras - Raf - MEK - ERK信号通路中的MEK酶，发挥抑制肿瘤生长的作用，适用于治疗3岁及以上伴有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤儿童患者

遗传性血管性水肿（HAE）

• 特征：罕见的常染色体显性遗传病，以反复发作、难以预测的皮肤和黏膜下水肿为特点，最致命的是上呼吸道黏膜水肿，可导致窒息甚至危及生命，分为C1酯酶抑制剂缺乏型和非C1 - INH缺乏型
• 治疗：包括急性发作治疗和预防治疗（长期预防和短期预防）；药物包括C1 - INH、艾替班特、Cinryze、艾卡拉肽、拉那利尤单抗

化脓性汗腺炎（HS）

• 特征：好发于腋窝、腹股沟、肛周等顶泌汗腺分布区域的慢性复发性炎症性皮肤罕见病，头皮、耳后也可发生，家族性HS患者与人分泌酶3个亚单位基因突变有关，炎症、免疫等因素参与致病
• 治疗：参考Hurley分级标准，同时考虑个体易感性，传统治疗包括疼痛管理、患者教育、抗生素、维A酸类药物以及物理治疗等；ADA是目前唯一经FDA批准用于HS治疗的生物制剂，我国均为超适应证使用，需遵循知情同意原则，使用期间密切关注相关不良反应；其他靶向药物部分尚处于临床试验阶段

皮肤病靶向药物应用共识结语

靶向治疗现状

• 临床研究显示靶向治疗皮肤疾病疗效确切、不良反应小
• 国内初步积累靶向新药用药经验

共识内容及目的

• 结合研究数据、用药情况、案例及经验提出用药建议
• 供皮肤科医师用药参考

未来展望

• 需进一步观察积累靶向治疗证据经验
• 定期更新补充共识